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刘大看

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话题:认识一个新的疾病命名——法瓦病(FAVA)

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刘大看大夫

河南省人民医院

血管瘤外科

发表于:2017-12-08

1楼

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法瓦病

临床表现:

FAVA患者与肌内VMs病例在临床表现上有以下4点差别:河南省人民医院血管瘤外科刘大看

FAVA病例多合并疼痛,且多为持续性,进行性加重;而VMs病例部分合并疼痛,多为间歇性,有可缓解性。

在进行体格检查时,FAVA病例多不易发现局部肿块,阳性病例肿块质地较韧,呈实体样,压痛明显;而VMs病例则较易发现局部肿块,质地较软,肿块多有体位性和可压缩性。

FAVA病例一般不合并皮肤异常;而VMs病例可以合并皮肤异常改变,表现为青色异常血管。

FAVA病例多数疼痛明显,常导致患肢不同程度地废用性萎缩;VMs部分病例疼痛明显,但废用性萎缩相对较少,大面积重症病例因血栓或静脉石形成,肢体可出现钙化骨化性萎缩或肥大。

影像学检查:

影像学检查作为VMs病例重要辅助检查手段,对FAVA病患的诊断同样有重要的指导意义。

彩色多普勒作为首选检查项目,有经验的彩超医生可以发现FAVA病例表现为实体性不均质回声团块,边界清晰,肿块内可见迂曲畸形扩张管道样结构回声;

而VMs病例多因病变组织内血液成分更多,彩色多普勒下血流信号往往较FAVA明显,并由于血栓或静脉石的形成,在病变组织团块内多可见结节样强回声团块,粗大畸形扩张的管道样结构较少见。

MRI检查可明确病情,FAVA表现为肌内软组织密度影,T1加权像下为类似于脂肪成分的不均匀的高密度影,T2加权像为更明显的不均匀混杂高密度影。

而大多数VMs病例T2加权像下为高密度影,T1加权像下为低密度影,经常表现为分叶状,合并静脉石形成的病例在T2加权像下显影更清晰,部分病例可见骨质破坏影像。

病理学特点:

病变组织大体标本存在明显不同:

FAVA为实体肿块,组织剖面可见纤维组织样、脂肪样成分,可见紊乱的畸形扩张脉管样结构;VMs组织标本为充满血液成分的海绵状或蜂窝状结构,血液成分流出后,病变组织标本明显缩小,病变组织内可见血栓或静脉石。

显微镜下病变组织结构差异为:

FAVA镜下表现为骨骼肌纤维内丰富的纤维组织细胞、大量的脂肪细胞成分、不规则的较大的静脉血管及淋巴浆细胞聚集,部分病例可见薄壁、少或无平滑肌的淋巴管样结构,血栓、静脉石少见;VMs表现为肺泡样薄壁血管结构,呈簇状分布,粗大的血管结构较少见,血栓、静脉石丰富,无明显脂肪细胞成分。

治疗现状:

对于VMs病例的临床治疗,目前有多种方法,包括硬化剂治疗、激光治疗、介入治疗、手术治疗等。

因FAVA在临床上多被误诊为VMs,因此多被按照普通型VMs选择治疗方法,容易导致治疗效果不佳,或者采取不当治疗措施。

因FAVA病例发病位置往往位于骨骼肌内,通过手术切除病变组织的方法,随访效果较好。

随着射频消融术在血管畸形治疗中的应用,为减轻创伤,对病变范围较小的FAVA病例选用超声引导下的射频消融术治疗。



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